胃肠间质瘤有些是恶性的，有些是良性的。
从胃肠间质瘤的生物学行为上认为，胃肠间质瘤可以从良性的过程发展到恶性的过程。
一般来说胃肠间质瘤体积小于2.0厘米、核分裂象小于5/50HPF，都属于良性病灶。胃肠间质瘤的体积增大到2.0厘米及以上、或者和核分裂象在6个/50HPF及以上时，就有恶性病变的可能。病灶的体积越大、核分裂象越高，恶性程度越高。
良性的胃肠间质瘤一般不引起明显的临床症状；恶性的胃肠间质瘤会引起腹痛、腹胀、消化道出血、以及体重减轻、乏力等各种表现，根据瘤体所在的具体位置不同，症状会有所区别。
