儿童颅咽管瘤的治疗原则为手术切除与内分泌管理。
颅咽管瘤是良性肿瘤，但是肿瘤生长部位周围遍布重要神经和血管，有可能引起视力、内分泌、颅压等多种问题，产生神经系统的症状。在确诊之后需要尽早手术切除。在手术的过程当中，要尽量避免引起周围正常脑组织以及垂体和下丘脑的损伤，防止出现严重并发症。
术后若出现尿崩，要保持水电解质平衡与皮质醇激素、甲状腺激素水平调整。术后1年确认肿瘤无复发的情况下，进行生长激素的管理，在青春期前进行性激素的调整让孩子可以进入青春期。
