小儿（儿童）生殖细胞肿瘤多认为是一种先天性肿瘤，一些颅内本来不应该有的原始的生殖细胞，在胚胎发育过程当中异位到脑内，在某些因素影响下出现异常分裂、分化增殖形成的肿瘤。绝大多数都在儿童时期发病。
生殖细胞肿瘤有着明显的地域人种差异，东亚黄种人多见，而西方白种人很少见。在东亚，是最常见儿童脑肿瘤之一，可以排到前5位。这些原始的生殖细胞可以分化成5种不同的肿瘤成分，包括生殖细胞瘤、畸胎瘤、卵黄囊瘤、胚胎癌和绒癌。最常见的是生殖细胞瘤，大概占一半，其次是畸胎瘤。这些肿瘤成分可以单独存在，也可以相互组合成混合型生殖细胞肿瘤。这些肿瘤成分里，除了成熟型畸胎瘤以外，都是恶性的成分。
