颅咽管瘤是一种中枢神经系统的先天性肿瘤，是胚胎时期的Rathke's囊没有完全退化，逐渐增生形成的良性肿瘤。肿瘤起源于垂体柄到下丘脑灰结节，向上缓慢发展，位于鞍上或鞍旁，甚至可以继续向上进入三脑室。严重时常伴有脑积水，肿瘤常伴有钙化、囊变。
颅咽管瘤病理类型分为造釉细胞型和乳头型。儿童多是造釉细胞型，儿童颅咽管瘤常见表现包括视力下降、视野缺损、头痛、呕吐、多饮多尿、尿崩症、以及各种垂体激素紊乱等。治疗以手术切除为主，全切可以获得肿瘤治愈，但是手术难度较高，术后需严格且长期的内分泌、水电解质平衡管理。
