Chiari畸形有很多不同的手术方式，要根据具体的病情来进行选择，比如后颅窝减压术、硬脑膜扩大修补、下疝的小脑扁桃体切除等。对于轻度的患者可以单纯通过后颅窝减压和硬脑膜扩大修补手术处理，对于小脑扁桃体下疝严重的患者常需切除下疝的小脑扁桃体，打开第四脑室出口粘连的蛛网膜。
伴有其他合并症的患者还需要根据具体情况加以处理。例如，对于术后脊髓空洞不缓解的患者，可以进行脊髓空洞分流或造瘘手术；对于合并脊髓栓系的病人，需要做脊髓末端终丝切断手术；对于引起重度脑积水的，还可以进行三脑室底造瘘、脑室分流手术等。具体要选择哪种手术方式，要根据影像学检查和病情确定。
