临床上对于骶管囊肿形成的具体原因并不明确，认为可能是与骶管内部的结构先天性的发育异常有关系，或者与在以后的生长过程中受到了创伤、炎症等刺激有关。
在先天性因素方面，比如一些先天性的疾病，像马凡综合征、埃-当综合征等，比较容易出现骶管囊肿。长时间的站立姿势以及用力排便，都会导致骶管内的脑脊液压力增高，从而使脑脊液从骶管内的蛛网膜下腔进入其他的腔隙，形成骶管囊肿。
像创伤造成硬脊膜囊末端撕裂，以及骶管内的炎症、退行性变等引起骶管内的静脉回流受阻，导致回流压力增高，也可诱发形成骶管囊肿。临床上有不少患者有比较明确的臀部着地的外伤史。
