额颞叶痴呆是早发性痴呆中第二常见的类型。通常额颞叶痴呆的发病年龄比阿尔茨海默病、路易体痴呆早，约60%的额颞叶痴呆在45至65岁期间发病，约30%在65岁以后发病，只有约10%患者在45岁前发病。
早期症状可能包括性格和行为的变化、语言和言语障碍。若在50多岁出现明显的语言功能受损或性格和行为改变，应高度怀疑额颞叶痴呆。额颞叶痴呆发展缓慢，在几年内病情缓慢加重。
额颞叶痴呆的不同类型之间，发病具有性别差异。行为变异型额颞叶痴呆和语义性痴呆男性多见，进行性非流利性失语女性多见。
