先天性耳前瘘管的病因主要考虑和遗传因素有关。
根据临床观察，先天性耳前瘘管属于一种常见的染色体显性遗传性疾病。这种疾病具有一定的家族聚集史，多考虑是因为遗传基因突变影响到了胚胎发育致使胚胎期第一和第二鳃弓发育不良或导致第一鳃沟封闭不全引起的。鳃沟封闭前会形成窦道，从而可以表现为瘘管形态。由于患者之间存在较大的个体差异，瘘管口可以在患者一侧或两侧耳轮脚前出现，并且瘘管口直径大小不一。
如是女性妊娠体检过程中发现胚胎发育异常以及有家族遗传史的人群，需要积极按医嘱复查，在医生指导下进行干预性治疗。
