颅咽管瘤一旦确诊，手术是首选的治疗方式，也是最有效的治疗方式。对于很小的颅咽管瘤患儿，也要积极寻求手术治疗的机会。
肿瘤小，其实反而增加了手术全切的概率，降低对周围组织的损伤。进行充分的手术准备，多数患儿可以成功完成肿瘤切除手术。若不进行不手术，往往结果是肿瘤进行性增大。
如果肿瘤很小，家属不接受手术，则需要严密观察、定期复查。在观察的过程中，要观察患儿的视力情况、尿量情况、精神状态等，定期复查头部CT和核磁与电解质及激素指标。一旦症状进展或者明确肿瘤生长，就应及早手术治疗，全切肿瘤，才是正确的治疗方式。
