小儿纯红细胞再生障碍性贫血是一种人体骨髓中由于红系祖细胞受损，导致红细胞系统受抑制而导致血液中红细胞数量减少，而粒细胞系统和巨核细胞系统正常的一种疾病。
小儿纯红细胞再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种类型，发病较少见，再生障碍性贫血是全血细胞减少，红细胞系统、粒细胞系统和巨核细胞系统都受到损伤，而小儿纯红细胞再生障碍性贫血只涉及到红细胞系统的损伤，血液中只出现红细胞减少，白细胞和血小板基本正常。
病因主要是遗传因素，也可继发于病毒感染、免疫性疾病。
