肝内胆管细胞癌因为发生在肝内，对胆道系统的影响比较晚，不像肝外胆管癌那样早期引起黄疸，因此难以早期发现，肝功能、肿瘤标志物和B超、腹部CT等有助于早期诊断。在进行肝功能检查时可发现直接胆红素、血总胆红素以及碱性磷酸酶和γ－谷氨酰转移酶显著升高。但没有肝外胆管癌那么显著。
在做超声检查时，可发现肝脏内肿物或肝内胆管扩张。肿瘤标志物也是以CA199升高为主。CT上胆管癌表现为乏血供肿瘤，这也是与肝细胞癌鉴别的重要特征。肝内胆管癌患者较少发生明显黄疸，可伴随贫血、乏力、厌食、二便异常、体重减轻等症状。
