先天性免疫缺陷病是指免疫系统先天性发育不全的一组疾病。
由于先天性的免疫系统发育不全，导致免疫功能出现异常，机体的免疫低下，临床上出现以感染为主要表现的一组疾病，称为先天性免疫缺陷病。先天性免疫缺陷病可以分为体液免疫、细胞免疫、联合免疫、补体免疫缺陷病。
先天性免疫缺陷病的主要临床表现是反复发作的慢性迁延性感染，其中以呼吸道感染最为多见，细菌、病毒、真菌感染以及某些病原虫的感染都可以引起免疫缺陷病的出现。
因此，先天性的免疫功能障碍叫做先天性免疫缺陷病。
