Chiari畸形属于一种先天性的神经管发育畸形，多合并颅颈交界处发育异常，比如扁平颅底、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝和齿状突后移等。
Chiari畸形引起的症状有轻有重，一些轻微的可以终生没有任何的症状表现，在没有症状时是不需要进行特别治疗的，平时只要定期复查就可以了。而当出现症状时就有必要进行处理了，首先容易引起脊髓空洞症，如果导致严重的脊髓空洞症，会表现为肢体的感觉和运动异常；另外还可以引起头痛，有一些可以导致脑积水；齿状突后移可以压迫脑干影响正常的肢体活动。
对于严重的Chiari畸形，需要通过手术的方式进行治疗，而选择何种手术方式要根据情况。如果主要为小脑扁桃体下疝严重，可以将小脑扁桃体切除，小脑扁桃体下疝不重时可进行后颅窝减压和硬脑膜扩大修补手术。
