肺部炎性肌纤维母细胞瘤，其治疗主要是以外科手术治疗为主，目前对具有侵袭性的肺部炎性肌纤维母细胞瘤患者给予术后放化疗，仍存在有一定的争议性。
目前来说，临床上对于肺部炎性肌纤维母细胞瘤的治疗，主要是通过外科手术给予肺叶切除术治疗，部分学者认为术中应给予纵隔淋巴结的清扫，但还没有普遍得到学术界的认可，原因是由于术后清扫淋巴结多数病理结果为阴性。对于这种疾病的治疗时应该与家属进行充分的沟通，由于这种疾病以儿童最为常见，而单纯给予肿瘤切除术后不能保证切缘分完全阴性。但鉴于患者年龄较小，应与家属充分沟通后，尽可能选择肺叶切除术。
