肺部炎性肌纤维母细胞瘤的诊断主要依靠病理学诊断为主。一般情况下对于肿瘤性疾病其诊断的金标准是病理活检。而肺部炎性肌纤维母细胞瘤，一般在术前应该给予病理活检来确诊为这种疾病，其检查的方法主要是气管镜检查和CT引导下肺穿刺活检取出病变标本组织送病理检查。而一旦确诊为这种疾病后，应该积极的给予手术治疗，而手术治疗的方法是行肺叶切除术。术后再次送离体标本，给予病检及免疫组化检查，进一步明确诊断。总而言之，任何肿瘤性疾病的诊断都不能脱离病理学检查。
