肺囊肿是胚胎发育障碍所导致的先天性的肺部疾病。胚胎在母体发育过程中，由于肺芽分支的发育畸形，导致气管、支气管在生长过程中形成了一段或者多段完全性或者不完全性的闭锁，其远端会慢慢扩张，而后形成盲囊，因为该处盲管内细胞分泌的物体不能通过支气管排出体外，逐渐积聚膨胀，最终形成囊肿。薄壁肺囊肿需要与巨大的肺大疱相鉴别，肺大疱常见于慢性支气管炎、肺气肿及自发性气胸患者；肺囊肿常会有其他脏器的多囊性变化，如肝囊肿，肾囊肿等。
