肝内胆汁淤积症时，患者可有胆汁代谢、排泄功能障碍或肝功能异常，此时多可出现肝区疼痛、皮肤瘙痒、恶心、呕吐、发热、乏力、全身皮肤和黏膜黄染、小便呈浓茶色、大便颜色淡等症状，严重时可出现感染性休克；实验室检查可见胆红素升高；查体可见肝大、肝区压痛及叩击痛。
另外，肝内胆汁淤积症患者一般食欲较差，进食减少，可出现食后腹部饱胀感，患者由于营养不良，可以出现形体消瘦的症状，此时，可影响体格与智力的发育，对工作与生活造成严重影响。
