当机体受各种原因影响导致吞噬细胞发生异常,过度活跃破坏人体的血细胞,这类异常的吞噬细胞就称为噬血细胞,主要见于噬血细胞综合征。
噬血细胞综合征是一类由原发或继发性免疫异常,导致的过度炎症反应综合征。这种免疫调节异常主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。
噬血细胞综合征的治疗包括两方面,短期需要控制过度炎症状状态,长期需要纠正机体潜在的免疫缺陷。在急性期可以使用地塞米松、依托泊苷、甲氨蝶呤等抑制炎症反应,有急性出血者可补充血小板、血浆、凝血因子等,还需要监测患者的肝肾脏器功能。待患者病情稳定后可以选择造血干细胞移植治疗,提高机体的免疫功能。