原发性胆汁性肝硬化是一种需要长期坚持治疗的疾病，一般是通过药物的手段来进行治疗，晚期严重的患者也可以采取肝脏移植手术治疗，延长生存期。
熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁性肝硬化的首选药物，它可以保护肝细胞、胆管细胞，大多数病人服用该药物后，症状可以得到一定程度的改善。其次还可以使用谷胱甘肽等保肝药物来治疗。
如果是自身免疫因素导致的原发性胆汁性肝硬化，可以使用免疫抑制剂、糖皮质激素等药物调节免疫来改善症状。还可以补充必要的维生素K、维生素A等来缓解出血倾向，皮肤瘙痒等症状。
