胆管癌的最终确诊要靠病理结果，临床上对胆管癌的诊断则主要通过影像学检查和肿瘤标记物的结果。
胆管癌包括肝内胆管癌、肝门部胆管癌和胆管下段癌，不同位置的病灶有不同的临床表现，包括肝内肿块、梗阻性黄疸、胆管炎等。胆管癌在影像学检查也有很大区别，可通过增强CT、核磁、全身PET-CT扫描来判断胆管病灶的性质；胆管癌患者常出现血液肿瘤标记物的异常升高，与影像学检查结合，对胆管癌的诊断准确率可达到80-90%。
通过手术切除病灶可最终获得病理诊断，但由于大多数胆管癌在发现时已处于晚期，如想获得病理诊断则需采取穿刺活检的方法。
