肺动脉高压蓝嘴唇的原因其实就是临床上常说的口唇发绀，是缺氧的表现。引起肺动脉高压的原因可以是先天性心脏病、慢性缺氧或肺血栓栓塞症导致的，会引起机体缺氧，出现口唇呈蓝紫色的表现，也就是口唇发绀、口唇紫绀。
先天性心脏病存在血液分流的情况，动静脉血液呈混合状态，会导致口唇、甲床等部位的颜色较深，甚至呈蓝色、紫色。初期可能为左向右分流，颜色不会太重，但是随着病情的进展，出现右向左分流，导致口唇呈蓝色，包括甲床等部位的颜色加深，提示病情较重，往往已经错过最佳的治疗时机。
而慢性缺氧、血栓栓塞，会导致缺氧、血红蛋白数量增加，同样会导致血液颜色加深，出现口唇紫绀等情况。
