脊髓空洞症根据具体病变不同，手术方式也存在较大差异。
大部分脊髓空洞症针对引起空洞明确的病因进行手术治疗常能够得到满意的治疗效果。例如，通过寰枕畸形减压和小脑扁桃体部分切除治疗小脑扁桃体下疝引起的脊髓空洞，通过栓系松解术治疗脊髓栓系综合征引起的脊髓圆锥空洞，通过肿瘤切除术治疗髓内室管膜瘤、髓内血管母细胞瘤等引起的脊髓空洞，均能使空洞缩小乃至完全消失。
对于脊髓空洞症通常需要采取脑脊液分流的手术方式进行治疗。通过在脊髓内部放置引流管，将脊髓空洞和蛛网膜下腔相连通，将空洞内的脑脊液引流进入蛛网膜下腔内，能够有效降低张力，使空洞消失。术后患者还需定期复查、营养神经治疗和适当的康复训练。
