小儿先天性心病肺动脉高压是指小儿先天性心脏疾病引起的肺动脉高压。
常见的先天性心脏病如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等导致的血液异常分流，更多的血液进入肺动脉，使得肺动脉血流量增加，引起肺动脉高压；还有一些相对少见的先天性心脏病，如先天性肺静脉异位连接，大动脉转位等也可以导致肺动脉的血流量增加，从而引起肺动脉高压。
早期因为肺循环血流量增多引起压力增高，称为动力性肺动脉高压，如果能及时纠正心脏畸形，使肺循环血流量控制在正常范围内，大多术后肺动脉压力可以恢复正常。
但如果未能及时处理，晚期可以出现肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，引起器质性肺动脉高压，肺血管损伤无法逆转，从而影响最终寿命。
小儿先心病引起的肺动脉高压，可引起患儿出现活动后气促、胸痛、晕厥，发育迟缓等临床表现，要积极治疗原发疾病缓解肺动脉的压力，避免对肺动脉血管造成不可逆转的损伤。
