再生障碍性贫血的鉴别有阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病以及恶性组织细胞病等。
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者有血红蛋白尿，较容易鉴别，部分无该症状患者可根据骨髓象及外周血检查有无CD55、59来鉴别；骨髓增生异常综合征患者可根据髓系细胞抗原表达增多、染色体核型异常来鉴别；急性白血病需要根据骨髓细胞形态学检查、染色体基因异位来鉴别；恶性组织细胞病常有高热、肝、脾、淋巴结肿大等，可根据多部位骨髓检查异常组织细胞来鉴别。
再生障碍性贫血患者会有全血细胞减少、淋巴细胞比例增高、网织红细胞百分数小于0.01%，可根据骨髓象、血象等检查明确诊断。
