胆管癌的临床诊断主要通过影像学检查和肿瘤标记物结果，最终确诊要靠病理结果。
胆管癌患者的早期症状不明显，除少数是在查体时偶然发现，多数胆管癌患者是由于出现胆道梗阻导致的黄疸，或明显乏力、消瘦等症状时才去医院检查，如果检查发现胆红素明显升高，肿瘤标志物CA19-9阳性，超声检查发现胆管扩张，增强CT或核磁检查提示胆管占位且有血流信号强化时，通常临床上就会高度怀疑胆管癌。
少数患者可先行穿刺活检进行病理学检查来明确诊断，多数是在手术切除后获得病理学确诊。
