胆管癌的形成原因主要与人体体内有寄生虫、胆管内结石、胆管的发育异常及特殊的硬化性胆管炎等因素有关。临床主要考虑是原发性硬化性胆管炎是胆管癌癌前病变。
胆管囊性扩张症患者可以发生癌变，是因为囊肿内结石形成、细菌感染，特别是由于汇合部发育异常导致胰液反流，是导致癌变发生的主要原因。
华支睾吸虫或胆管结石患者更易患有胆管癌，是因为结石或者寄生虫导致胆道感染、胆汁淤滞、胆管周围纤维化和刺激胆管上皮增生而诱发癌变。
如果是肝内胆管发生肿瘤，患者可能有腹痛、黄疸等症状，如果是肝外胆管发生肿瘤，以胆总管多见，患者会出现无痛性黄疸，并且黄疸会进行性升高。
