绝大多数先天性肝囊肿没有任何症状，往往在体检时意外发现，而且常年没有明显变化，这种情况对身体几乎没有任何影响，终身都不需要治疗。
但少数先天性肝囊肿会出现快速增大，或者体积巨大者会出现一些临床症状，例如腹胀、消化不良等，这些情况则需要治疗。
目前常用的治疗方法有经皮肝穿刺抽吸囊液、无水酒精囊内注射、囊肿开窗去顶术、肝部分切除等。还有一类先天性多囊肝，肝脏上布满大小不等的囊肿，甚至累及整个肝脏。如果患者的肝功能未受到影响，通常无需特殊治疗。对于肝脏功能受到影响的患者，则需听从医嘱，选择保护肝脏药物。极个别出现肝脏功能衰竭的患者，甚至需要肝移植。
