先天性胆管扩张症与胆管癌的发生之间有一定的关系，先天性胆管扩张症有一定发生癌变的几率。胆管扩张之后，胰液可能发生逆流，胆道囊性扩张之后，胆汁的潴留可继发感染，受到感染和胰液的化学刺激，可导致胆管上皮逐渐的损伤，在多次损伤以及修复的过程中可能发生癌变。先天性胆管扩张症是小儿常见的先天性胆道疾病，其主要症状为腹部包块、腹痛、恶心、呕吐等，大多数的患者需要及早地采取手术治疗，以减轻胆道感染阻塞性黄疸所引起的胆汁性肝硬化。
