脊髓空洞症的主要治疗措施为手术治疗，因为大部分脊髓空洞症都有明确的病因，例如通过寰枕畸形减压术+小脑扁桃体部分切除术治疗小脑扁桃体下疝引起的颈髓和胸髓空洞，通过脊髓栓系松解术、脊髓纵裂畸形切除术治疗上述病变引起的脊髓空洞，通过髓内室管膜瘤切除术、髓内血管母细胞瘤切除术治疗肿瘤相关的脊髓空洞，通过脊髓空洞分流手术治疗病因不明或难以针对病因进行手术的脊髓空洞。此外，在手术治疗的基础上，还可使用营养神经类药物进行辅助治疗；对于疼痛显著的患者，还可以视疼痛严重程度酌情予以镇痛药物。
