脊髓空洞症的发病原因较为复杂，目前认为是由先天发育畸形、后天性的髓内肿瘤、脊髓损伤、脊髓梗死等多种致病因素所导致，具体机制如下：第一、血液循环异常，脊髓空洞症是继发于脊髓血管畸形、脊髓炎、脊髓损伤，可伴有中央管软化扩张以及蛛网膜炎引起脊髓血液循环异常，随后导致髓内的组织缺血、坏死、液化，最终形成空洞。第二、脑脊液动力学异常，由于寰枕区先天性异常，可造成第四脑室出口闭塞，影响脑脊液正常循环，脉络丛所产生的脑脊液压力波不断冲击脊髓中央管，最终导致中央管扩张而引起脊髓空洞症。
