先天性肝囊肿为先天性疾病，常为多发性的囊肿，以女性为多见，可伴随多囊肾、多囊脾等。先天性肝囊肾一般认为起源于肝内迷走的胆管，是胚胎时期肝内胆管和淋巴管发育障碍所导致，也可能是胎儿时期患胆管炎或肝内胆管其他疾病，引起局部增生阻塞后造成的近端扩张。先天性肝囊肿典型的症状为腹部包块、腹部疼痛、肠胃道症状，少部分患者可出现黄疸。先天性肝囊肿在出生时即可出现，通常在成年甚至老年之后才会出现症状。因此在日常生活中应注意定期检查，对于具有手术指征者应及时采取手术。
