原发性侧索硬化目前还没有有效的治疗方法，通过一系列的手段缓解症状、减轻痛苦，治疗方法主要包括对因治疗以及对症治疗。对因治疗主要是使用抑制神经毒性的药物，还可以使用激素、营养神经的药物。如果患者存在营养障碍、疼痛、痉挛、吞咽障碍、呼吸困难等伴随症状以及并发症，可以进行针对性的治疗，有吞咽困难的患者可以通过胃管进食，呼吸衰竭的患者在必要时可以切开气管，用呼吸机辅助呼吸。患者在日常注意避免疲劳，保证充足的睡眠等。
