原发性硬化性胆管炎的病因和发病机制目前尚不完全清楚，因同时伴有其他自身免疫性疾病，比如溃疡性结肠炎、克罗恩病等。故学者认为原发性硬化性胆管炎是一种自身免疫性疾病。原发性硬化性胆管炎主要引起肝内外胆管的炎症、增生进而引起胆道狭窄，导致胆汁淤积，临床上可看到患者发热、右上腹疼痛等症状，晚期可出现肝硬化表现，诊断依据核磁共振等影像学表现和肝功能、自身抗体等指标，目前没有特效治疗办法，可以应用改善胆汁流通的药物，晚期可考虑肝移植。
