小儿先天性巨结肠的治疗主要是尽早进行手术治疗，手术前需要加强护理，促进排便，积极预防并发症。
小儿先天性巨结肠主要是出现结肠的扩张，就会导致反复顽固性便秘的发生，不利于健康，而且容易出现神经系统不可逆损害，建议尽早清洁灌肠，后续进行手术治疗，可以提高治疗效果。
小儿先天性巨结肠手术以前，建议口服缓泻剂以及使用软化大便的药物、灌肠的药物等进行治疗，促进小儿排便，预防胎便延迟排出以及大便堵塞的情况发生。
另外，还需要少量多餐补充营养成分，降低发生营养不良的概率，可以促进发育。
