原发性胆汁肝硬化的治疗主要是减少胆汁的生成，促进胆汁的排泄，减少胆汁对肝细胞的损害。
原发性胆汁肝硬化可能是胆汁刺激肝细胞，导致肝细胞变性引起的肝硬化。这种情况首先要注意控制饮食，不要吃太油腻的食物，减少胆汁的生成，另外可以使用促进胆汁排泄的药物促进胆汁排泄进入肠道，防止胆汁在肝内淤积而引起肝细胞的损害等。
因为肝硬化没有特别有效的办法治疗，一旦发生硬化以后，是不可能通过治疗恢复正常的，所以主要是去除诱发因素，防止病变进一步加重。一般治疗主要是对症处理。
