肺受累的病因可能与以下因素有关:
免诱发疾、病疫缺陷等。
对该家族的遗传分析表明,人类白细胞抗原-B8携带者易患混合性胶原病,其T淋巴细胞抑制功能低下。
结缔组织病患者通常可观察到肺部受累。一些患者有肺动脉高压或胸膜纤维化、纤维化、X线显示间质炎症、肺功能检查及通气功能异常。肺受累以间质性肺纤维化为首发表现,易被误诊为特发性间质性肺纤维化等疾病。