编者按：心肌病有可能是先天遗传因素造成，也可能是后天因素造成，因发病相对少见，妊娠期心肌病并未得到充分重视和阐释。今天我们分享一篇张树泉老师的文章妊娠与心肌病，分类、症状及治疗，希望对大家能有帮助。本系列文章分为多个部分，本篇文章为系列文章（一），点击系列文章列表，阅读全文。
背景
据估计，心血管疾病在所有妊娠中占1-4%。是导致母体死亡最常见的非产科原因。2013-2015年间英国因心血管原因导致母体死亡占孕产妇死亡总数的2.4/10万。近些年来随着对心脏病的管理和治疗（包括心肌病）以及对孕妇和胎儿/儿童护理水平的提高，母胎结局都有积极改善。因此，对此类患者能否妊娠的态度已经从慎重转变为由多学科联合监护尽最大努力保障孕产期母胎/婴安全，多学科专业人员包括产科、心脏病、麻醉和新生儿科等。
心肌病
定义、分类和病因学
心肌病是指心肌结构和功能异常，不存在冠状动脉疾病、高血压、足以引起心肌异常的瓣膜病和先天性心脏病等疾病证据（图1）。心肌病可以是后天获得，也可以是遗传因素造成，包括不同类型，如肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、左室致密化不全、限制型心肌病（RCM）和扩张型心肌病（DCM）。DCM存在异质性，包括特发性和遗传性。可由病毒感染、炎症性疾病、心动过速、累积性疾病、有毒物质（酒精、其他毒品和药物）和Takotsubo心肌病引起。围产期心肌病（PPCM）是妊娠期发现的最常见的心肌病，一般归为DCM。
因发病相对少见，妊娠期心肌病并未得到充分重视和阐释。在过去的十年中，关于妊娠期心肌病病例报告和少量研究已有报道。
流行病学
成人中HCM和DCM的估计患病率为0.2%-0.4%。ARVC的估计发病率为0.02%-0.05%，限制性心肌病更少见。HCM和ARVC主要为遗传因素，而DCM和RCM存在混合原因。尽管HCM是最常见的遗传性心肌病，但在孕妇中只有0.2%得以诊断。
KaiserPermanente健康系统，作为全美最大的非营利性健康计划，包括990万名成员，该计划数据表明，2003年至2014年，孕妇心衰患者中PPCM333例（68.2%），非缺血性心肌病34例（6.9%），HCM17例（3.5%）。
ROPAC注册研究是一项由欧洲心脏病学会心脏调查项目管理的妊娠和心脏病自愿登记研究，从2007年到2011年，共有1321名孕妇患有心脏病。其中心肌病89例，32例DCM，25例PPCM，27例HCM，5例其他心肌病，与其他心脏疾病相比，心肌病死亡率最高（2.4%），心律失常和心力衰竭发生率最高。一项来自法国转诊医院的研究报告36名女性的43次妊娠。在这项研究中，10名为DCM，28名为HCM，3名为ARVC，心动过速诱发心肌病和左室致密不全心肌病各1例。
正常妊娠期血流动力学改变
正常妊娠期间心输出量增加30%-50%。中孕期心率增加10–15次/min（继发于交感神经张力增加）；然而，增加后的心率通常不超过90次/分钟。妊娠期间血浆体积的增加大于红细胞的增加，从而导致生理性贫血。系统性血管阻力在中孕期末下降，然后在晚孕末期增加。心脏在妊娠期间经历了向心性重塑和/或扩张性肥大。在分娩过程至分娩时，心输出量逐渐增加到80%。正常分娩时的失血量可以由宫缩时自体输血和子宫对下腔静脉压迫缓解后通过子宫胎盘循环进行部分补偿。血流动力学变化在产后6个月后完全恢复。孕期和产后保持高凝状态。
文章来源：泰山母胎医学公众号
作者简介
张树泉
张树泉，男，副主任医师，毕业于上海交通大学医学院，医学博士。从事妇产科临床工作20余年，专业理论扎实，紧跟国内外学科进展，擅长产前筛查及诊断，多胎妊娠的临床诊治及各种产科急危重症的处理，产科出血性疾病的复杂手术治疗。熟练处理各种产科疑难疾病，对产科危、急、重症的救治具有丰富的临床经验。承担山东大学医学生的理论授课及临床带教工作，主持或参与科研课题5项,发表学术论文10余篇。
学术任职：山东省医学会围产学会委员、山东省疼痛学会妇产科分会委员、常委、青年委员会副主委。山东省卫生技术监督专家组成员、山东省妇幼保健机构评审专家。
