编者按：心肌病有可能是先天遗传因素造成，也可能是后天因素造成，因发病相对少见，妊娠期心肌病并未得到充分重视和阐释。今天我们分享一篇张树泉老师的文章妊娠与心肌病，分类、症状及治疗，希望对大家能有帮助。本系列文章分为多个部分，本篇文章为系列文章（二），点击系列文章列表，阅读全文。
扩张性心肌病（DCM）
关于妊娠期DCM鲜有报道，因为既往对于射血分数小于30%的不建议妊娠。特发性DCM约占所有病例的50%，其中35%为遗传，其他类型的DCM罕见，仅有个案报道。
诊断、症状及体征
既往存在DCM或继发于妊娠期左心功能障碍和血液动力学改变出现明显心衰症状，即可诊断DCM。孕前诊断的DCM，症状可表现为严重急性或者不明显。许多心衰症状与妊娠相关症状类似，因此，心肌病的诊断可能会延迟。识别心衰症状（劳累性呼吸困难、端坐呼吸、腿部水肿和疲劳）有助于与妊娠相关症状相区别。
检查
生物标志物，如BNP/N-BNP，支持对心衰的诊断。超声心动图显示心脏的当前状态。由于钆造影剂穿过胎盘，因此应在孕期避免钆造影剂MRI。
不良事件
由于血流动力学负荷增加和心衰药物的中断，心脏病孕妇在晚孕期更容易出现心脏不良事件。尤其是NYHA心功能分级较高和中重度左室功能不全，分别有39%和60%妊娠期出现心脏不良事件，不良事件包括心衰和/或室速、猝死、房颤、短暂性缺血发作和死亡。一项研究包括32名孕妇（16名特发性DCM，5名阿霉素诱发DCM），其中17例发生心脏事件。此项研究中，9例出现心衰，7例发生心律失常，1例发生一过性缺血事件/中风。这导致DCM孕妇的16个月无事件生存率为28%，而DCM非妊娠妇女为83%。在另一项对10例妊娠的研究表明，有6例出现严重不良事件，2例死于心血管并发症；这些患者并没有遵循多学科诊疗计划。心动过速导致的DCM通常是可以治疗的，许多患者的射血分数得以改善甚至恢复正常。
既往心脏事件是随后发生严重不良事件最具预测性的危险因素。相反，对于那些既往没有心脏事件史的女性，NYHA分级良好、对左室影响轻微，可能会在妊娠期避免出现严重不良事件。随着对DCM和潜在疾病治疗的改善，射血分数可能在某些情况下得以恢复。
图1妊娠期血流动力学变化及其对不同类型妊娠的影响心肌病。DCM：扩张型心肌病；HCM：肥厚型心肌病；PPCM：围产期心肌病；RCM：限制性心肌病。
围产期心肌病（PPCM）
定义
PPCM的常用定义是，妊娠末期或分娩后几个月内，由于左室收缩功能不全导致的心衰症状，射血分数小于45%，而无其他心衰原因。大多数发生于围分娩期。
流行病学
据报道，PPCM的发病率在全球范围内和种族之间存在差异，大约为1:100至1:20000，其中非洲国家的发病率最高，斯堪德纳威亚半岛和日本的发病率最低。据报道，PPCM呈上升趋势，可能是因为对PPCM有了更多的了解，死亡率从＜2%到50%不等。
易感因素
已知PPCM易感因素有多胎、非洲种族、营养不良、高龄和低龄、先兆子痫和心血管疾病的传统危险因素，如糖尿病和吸烟。
病理生理学
PPCM最可能的病因是多因素诱发，包括炎症、血管生成失衡和诱导细胞凋亡和血管损伤的遗传因素。在一项研究中，60%的患者存在右室受累，左室恢复缓慢。欧洲观察研究计划（EORP）已完成全球766例PPCM患者登记。该中心提供有关危险因素、症状、临床表现、检查、治疗、再次妊娠和预后等信息。因PPCM是一种排除性诊断，获取有关危险因素和其他医学信息非常重要，最常出现典型心衰症状。在纳入EORP登记的411例PPCM患者中，6.8%发生血栓事件。
DCM和PPCM的处理
对于DCM，可以针对病因进行治疗。DCM或PPCM症状在分娩前后都有可能出现。由于这些症状可能轻微或危及生命，因此必须首先评估患者的一般状况。
文章来源：泰山母胎医学
作者简介
张树泉
张树泉，男，副主任医师，毕业于上海交通大学医学院，医学博士。从事妇产科临床工作20余年，专业理论扎实，紧跟国内外学科进展，擅长产前筛查及诊断，多胎妊娠的临床诊治及各种产科急危重症的处理，产科出血性疾病的复杂手术治疗。熟练处理各种产科疑难疾病，对产科危、急、重症的救治具有丰富的临床经验。承担山东大学医学生的理论授课及临床带教工作，主持或参与科研课题5项,发表学术论文10余篇。
学术任职：山东省医学会围产学会委员、山东省疼痛学会妇产科分会委员、常委、青年委员会副主委。山东省卫生技术监督专家组成员、山东省妇幼保健机构评审专家。
