编者按：心肌病有可能是先天遗传因素造成，也可能是后天因素造成，因发病相对少见，妊娠期心肌病并未得到充分重视和阐释。今天我们分享一篇张树泉老师的文章妊娠与心肌病，分类、症状及治疗，希望对大家能有帮助。本系列文章分为多个部分，本篇文章为系列文章（三），点击系列文章列表，阅读全文。
产前产后处理
孕期发生DCM或PPCM，首先要决定是否继续妊娠或是否必须中止妊娠。如果继续妊娠，治疗措施必须兼顾胎儿。表1总结了建议用于DCM和PPCM的治疗方法。图2总结了所有心肌病的药物治疗。
慢性期
心衰治疗应遵循2016ESC急性和慢性心衰治疗指南，以及2017年ACC/AHA/HFSA重点更新和2013年ACCF/AHA心衰管理指南。
溴隐亭
溴隐亭抑制泌乳素分泌。在一项小型随机研究中，与常规治疗相比，溴隐亭加快了射血分数的恢复。在63名患者中，他们先用小剂量溴隐亭或大剂量溴隐亭治疗2周随后小剂量溴隐亭治疗6周，与妊娠相关性心肌病研究报告结果相比，两组患者的左心室功能均显著恢复。较长时间治疗有助于完全恢复，建议对射血分数小于25%或心源性休克患者使用。在无并发症的情况下，可考虑小剂量治疗。溴隐亭应联合至少预防剂量的普通肝素或低分子肝素，因为少部分病例出现溴隐亭使用过程中冠状动脉血栓形成。
可穿戴心脏复律除颤器
对于PPCM，安装植入式心律转复除颤器前需要详细讨论。尤其是最初，PPCM患者发生恶性心律失常的风险很高。这就是为什么对于射血分数≤35%的患者，建议在前3-6个月使用可穿戴式心律转复除颤器的原因。因此，关于安装植入式心脏复律除颤器的决定必须考虑。
PPCM治疗持续时间
建议在左室射血分数和大小恢复后至少12个月内仍维持治疗。维持治疗方案可采用逐渐减少盐皮质激素受体激动剂，随后给予耐受性较差的ACE抑制剂和β-阻滞剂。
分娩和母乳喂养
如果血流动力学不稳定，需要紧急剖宫产分娩。对于血流动力学稳定患者阴道分娩为首选。对于心功能NYHAIII-IV级患者不鼓励母乳喂养，因为母乳喂养具有高代谢率需求。
后续妊娠、咨询和避孕
导致左室功能恶化和死亡的主要危险因素是射血分数小于20%、右室衰竭、二尖瓣返流、房颤和/或低血压。建议在妊娠期间由多学科联合进行咨询和治疗。妊娠对于许多心衰药物为禁忌。因此，建议将药物（如肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻滞剂）改为肼屈嗪和长效硝酸药物。β-阻滞剂应继续使用。在换药和妊娠期间，需要仔细随访患者体征和症状，监测BNP/N-BNP水平和重复超声心动图检查。
关于PPCM患者下次妊娠的资料有限，报道结论存在显著差异。每位患者都应该接受多学科咨询，讨论PPCM复发风险。如果射血分数恢复，PPCM复发率为14%–44%，如果射血分数没有恢复正常，PPCM复发率为16%–56%。PPCM患者随后妊娠死亡率各不相同（0%–48%）。据报道，死亡率非常高，尤其是射血分数未恢复正常情况下。此类情况应建议PPCM患者不要怀孕。停药一段时间后复查超声心动图以确定射血分数没有恶化，才可以决定是否再次妊娠。
对于所有DCM和PPCM患者必须考虑避孕。推荐使用只含孕激素的IUD或避孕药。
图2妊娠期和产后DCM/PPCM、HCM和RCM的治疗。ACE-I/ARB；ACE抑制剂/血管紧张素受体阻滞剂；BB，β受体阻滞剂；CCB，钙通道阻滞剂；CS，剖宫产；DCM，扩张型心肌病；HCM，肥厚型心肌病；HR，心率；MRA，盐皮质激素受体拮抗剂；PPCM，围产期心肌病；RR，呼吸频率；SBP，收缩压；ScvO2，中心静脉血氧饱和度；SpO2，外周血氧饱和度；WCD，可穿戴式心律转复除颤器。
文章来源：泰山母胎
作者简介
张树泉
张树泉，男，副主任医师，毕业于上海交通大学医学院，医学博士。从事妇产科临床工作20余年，专业理论扎实，紧跟国内外学科进展，擅长产前筛查及诊断，多胎妊娠的临床诊治及各种产科急危重症的处理，产科出血性疾病的复杂手术治疗。熟练处理各种产科疑难疾病，对产科危、急、重症的救治具有丰富的临床经验。承担山东大学医学生的理论授课及临床带教工作，主持或参与科研课题5项,发表学术论文10余篇。
学术任职：山东省医学会围产学会委员、山东省疼痛学会妇产科分会委员、常委、青年委员会副主委。山东省卫生技术监督专家组成员、山东省妇幼保健机构评审专家。
