额颞叶痴呆是怎样形成的

额颞叶痴呆的发生是一个复杂的过程，额颞叶痴呆主要是一种散发性疾病，额颞叶痴呆的发病原因尚不清楚，可能和以下原因有关：

1. 通过尸检发现，大体病理表现为额叶和颞叶萎缩，在显微镜下可见神经元丢失和胶质病变。
2. 约有40-50%的额颞叶痴呆患者有明显的家族聚集性。已发现20多个基因可能与额颞叶痴呆有关，常见的有微管相关蛋白Tau蛋白(MAPT）基因和颗粒蛋白（GRN）基因突变，9号染色体9号开放阅读框72（C9orf72）的六核苷酸重复扩增。基因改变导致关键蛋白结构或数量改变。反式DNA结合蛋白TDP-43异常聚集体占额颞叶痴呆患者的50%，微管相关tau蛋白异常占额颞叶痴呆患者的45%。