语义性痴呆属于额颞叶痴呆的一种，通常可分为家族性和散发性两大类。而家族性额颞叶痴呆的突变基因位点主要集中于MAPT、GRN、C9orf72等基因中，遗传方式为常染色体显性遗传，因此携带突变基因的个体几乎都会发病。
临床上大约5%或更少的语义性痴呆患者有额颞叶痴呆家族史。尽管比例不高，但如果家族其他有血缘关系的成员中有一位或多位患有额颞叶痴呆，较一般人群患病概率会有所提升，应当引起重视。
通常情况下，可首先对家族中已发病的患者进行基因检测，有助于确定是否携带与额颞叶痴呆相关的基因突变，从而进一步判断遗传方式，评估后代的患病风险。
