胃肠间质恶性肿瘤的预后与生长部位有关，食管部位预后最好的，小肠部位预后最差。总体来说较胃肠道其他肿瘤预后较好，经过手术治疗及服用靶向药后总体治愈率较高。
恶性胃肠间质瘤总的10年生存率为50%，其中胃的恶性胃肠间质瘤10年生存率为70%，而小肠的恶性胃肠间质瘤仅为20%。
200例恶性胃肠间质瘤总的5年生存率为35%，其中80例经手术完整切除肿瘤后的5年生存率为85%，不能完整切除者平均生存期为12个月。远处转移者平均生存时间为19个月，术后局部复发者平均生存12个月。
