原发性小血管炎临床表现包括全身小血管炎多系统症状及肾脏受累症状
皮肤表现为红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等，皮肤网状瘀斑为特征性表现；肺部表现肺部炎症及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液；消化道表现为腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等；神经系统表现为头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成、瘫痪以及感觉和（或）运动机能障碍等；脏损害包括心肌梗死、心律紊乱和心包炎；眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血；附睾及睾丸的痛性肿胀也是血管炎的一种表现。
几乎所有小血管炎患者都有肾脏受累，表现为蛋白尿、血尿，严重时出现肾功能衰竭。
