先天性肾积水主要是由于胚胎在发育时，肾盂输尿管连接部肌层发育不良造成狭窄或者不通畅，从而导致输尿管上段肾盂或集合系统发生积水。
先天性肾积水一般是在孕妇在进行超声检查的时候发现的，通常孕中期就能诊断胎儿有没有出现先天性肾积水。
如果先天性肾积水比较轻微，一般在患者一岁之内肾积水会自行缓解，不过一岁之内要定期的到医院随访，随访能够判断肾积水的恢复情况。如果先天性肾积水比较严重，胎儿出生以后，就需要做相关检查，然后通过手术的方式进行治疗。
