颅咽管瘤可以通过影像学检查结合病史来初步诊断，确诊需要病理活检。
颅咽管瘤是颅内的良性肿瘤。颅咽管瘤容易导致视野偏盲、内分泌功能障碍（如甲状腺功能减退、身材矮小、发育迟缓、尿崩症、阳痿等）。根据病史，结合影像学检查如头颅CT及头颅磁共振可以明确诊断，通过头部CT或者磁共振检查时可以对该肿瘤进行初步诊断。
对于颅内肿瘤的确诊，一般需要进行病理活检才能明确。一方面，颅咽管瘤与鞍区其他肿瘤如垂体瘤、拉氏克裂囊肿在临床表现及影像结果相近；另一方面，即使经验丰富的神经外科医师及放射科医师，根据影像进行诊断时仍会出现误诊，而病理结果才是诊断的金标准。
