原发性胆汁性肝硬化更名为原发性胆汁性胆管炎。这种病存在遗传易感性，是一种病因不明确的自身免疫性疾病，细胞免疫和体液免疫均发生异常，影响了胆小管功能。
起病一般比较隐匿、缓慢，多数没有症状，早期症状也比较轻微，主要表现为乏力、皮肤瘙痒，逐渐出现黄疸如尿液颜色加深、粪便颜色变浅等，晚期出现肝硬化、门脉高压等并发症。
原发性胆汁淤积性肝硬化预后差异很大，有症状的患者平均生存期大约10~15年，没有症状的患者存活时间显著长于有症状者，预后差的多见于血清总胆红素浓度进行性增高，肝脏合成功能下降的患者。
