胆汁性肝硬化是指由于肝脏和胆道疾病原因所致胆管堵塞或肝脏分泌胆汁功能异常、胆红素代谢异常等致胆汁淤积导致的慢性肝损害引起的肝硬化。
胆汁性肝硬化分为原发性和继发性两种，原发性胆汁性肝硬化也叫原发性胆汁性胆管炎，多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。
继发性胆汁性肝硬化与肝胆疾病有关，如肝内胆管结石、胆管息肉、胆道寄生虫病、先天性胆汁淤积综合征等疾病，胆汁淤积引起肝细胞受损、坏死、增生以及纤维结缔组织增生等，最终发展至肝硬化。
