先天性甲减是由于一些先天遗传性疾病，导致的甲状腺功能减退。
最常见的先天性甲减是呆小症，临床上通常发病原因是胎儿在母体内就存在甲状腺激素减少症，可能由于母体存在甲状腺功能减退，也可能由于胎儿先天的甲状腺组织发育不全从而导致的疾病。
由于先天性的下丘脑垂体功能障碍而导致继发性的甲减，但是也是先天存在的，通常也见于一些遗传性疾病或基因突变导致的疾病。
先天性甲减通常表现为患儿个子小，智力发育缺陷，体力差，成年后也表现为孩童的模样。
