判断外阴黑色素瘤需根据皮损的特征再结合组织病理学检查，其中组织病理学检查是金标准。
1、外阴部位的黑色素瘤部分由原有的黑色素痣演变而来的，当外阴色素痣体积增大或者色泽不均、瘙痒和疼痛症状明显，或者局部出现溃烂、出血症状，都需要排查外阴黑色素瘤。
2、切取或钻取皮损组织进行病理活检。如果在HE染色下发现肿瘤细胞，可以再进一步做免疫组织化学法染色如HMB-45及MelAN-A以明确诊断。确诊后需遵照黑色素瘤诊疗指南的要求的切除范围及深度进行手术切除。
3、确诊是外阴黑色素瘤的患者，还需要进一步做CT或者核磁共振检查等，判断其转移情况。
