先天性胆管扩张症，又称胆总管囊肿，为临床上比较常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈梭状或囊状扩张，有时伴有肝内胆管扩张的先天性畸形，通常女性发病率高于男性，为男性的3-4倍。目前病因尚未完全清楚，可能与遗传因素、胆管上皮异常增殖、胰胆管合流异常、妊娠、病毒感染、胆管炎症等相关。本症三大主要症状为腹痛、腹上区包块和黄疸。其主要并发症包括胆道结石、急性胆管炎和胰腺炎以及胆道癌变等，因此，大多数胆管扩张都需要治疗，无论是否有临床症状，一旦确诊，应尽早行手术处理。
